睪丸女性化綜合癥是什么?

　　睪丸女性化綜合癥是導(dǎo)致不孕不育的重要原因。所謂睪丸女性化綜合癥就是病人有睪丸但體型與外生殖器的表現(xiàn)型為女性。染色體組型為46XY,HY抗原陽性。睪丸內(nèi)有發(fā)育良好的間質(zhì)細(xì)胞，所分泌的雄性激素也可達(dá)正常水平，但無男性生殖管道，外生殖器呈女性型，并而且有女性體態(tài)。

　　睪丸女性化呈家族性遺傳傾向，屬性連鎖隱性遺傳，由于病人性染色體位點基因變異，使男性化激素受體蛋白合成障礙，男性化激素不能造成應(yīng)有的正常效應(yīng)，結(jié)果生殖器官不能向男性方向分化，故外生殖器自然地呈女性表型。睪丸女性化綜合癥的診斷不能單以生殖器外觀及個體表現(xiàn)型為依據(jù)，應(yīng)以性腺、內(nèi)生殖器官、內(nèi)分泌和染色體檢查來確診。

　　睪丸女性化綜合癥可分型與不型兩大類：型病人呈女性體態(tài)，女性外生殖器，盲端陰道，青春期乳房發(fā)育，睪丸大小正常，常位于腹股溝管內(nèi)，但無精子生成;不型病人女性化不，陰蒂肥大，陰唇部分融合，有部分男性化表現(xiàn)，但仍為女性體型，乳房青春期亦有一定程度發(fā)育。

　　睪丸女性化綜合癥由于睪丸外觀尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型，因此是絕對不能生育的。

對于睪丸女性化綜合癥的治療因年齡而異，對幼年病人不宜切除睪丸，因為青春期這種睪丸所分泌的睪丸酮有一部分在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為雌性激素，能增進(jìn)乳房和體態(tài)發(fā)育為女性型，故應(yīng)待青春后期切除雙側(cè)睪丸，并可預(yù)防睪丸惡變。手術(shù)后給予適量女性激素以維持正常性征，外生殖器必要時可作陰道成形術(shù)或其他整形術(shù)。

綜上所述，睪丸女性化綜合癥的危害是巨大的，患者朋友應(yīng)引起足夠的重視。發(fā)現(xiàn)癥狀及時到專業(yè)不孕不育醫(yī)院進(jìn)行檢查治療，切勿因延誤治療而導(dǎo)致更多危害結(jié)果的發(fā)生。了解更多請點擊咨詢在線專家。