睪丸女性化綜合癥是導(dǎo)致不孕不育的重要原因。所謂睪丸女性化綜合癥就是病人有睪丸但體型與外生殖器的表現(xiàn)型為女性。染色體組型為46XY,HY抗原陽性。睪丸內(nèi)有發(fā)育良好的間質(zhì)細(xì)胞,所分泌的雄性激素也可達(dá)正常水平,但無男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并而且有女性體態(tài)。
睪丸女性化呈家族性遺傳傾向,屬性連鎖隱性遺傳,由于病人性染色體位點基因變異,使男性化激素受體蛋白合成障礙,男性化激素不能造成應(yīng)有的正常效應(yīng),結(jié)果生殖器官不能向男性方向分化,故外生殖器自然地呈女性表型。睪丸女性化綜合癥的診斷不能單以生殖器外觀及個體表現(xiàn)型為依據(jù),應(yīng)以性腺、內(nèi)生殖器官、內(nèi)分泌和染色體檢查來確診。
睪丸女性化綜合癥可分型與不型兩大類:型病人呈女性體態(tài),女性外生殖器,盲端陰道,青春期乳房發(fā)育,睪丸大小正常,常位于腹股溝管內(nèi),但無精子生成;不型病人女性化不,陰蒂肥大,陰唇部分融合,有部分男性化表現(xiàn),但仍為女性體型,乳房青春期亦有一定程度發(fā)育。
睪丸女性化綜合癥由于睪丸外觀尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型,因此是絕對不能生育的。
對于睪丸女性化綜合癥的治療因年齡而異,對幼年病人不宜切除睪丸,因為青春期這種睪丸所分泌的睪丸酮有一部分在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為雌性激素,能增進(jìn)乳房和體態(tài)發(fā)育為女性型,故應(yīng)待青春后期切除雙側(cè)睪丸,并可預(yù)防睪丸惡變。手術(shù)后給予適量女性激素以維持正常性征,外生殖器必要時可作陰道成形術(shù)或其他整形術(shù)。
綜上所述,睪丸女性化綜合癥的危害是巨大的,患者朋友應(yīng)引起足夠的重視。發(fā)現(xiàn)癥狀及時到專業(yè)不孕不育醫(yī)院進(jìn)行檢查治療,切勿因延誤治療而導(dǎo)致更多危害結(jié)果的發(fā)生。了解更多請點擊咨詢在線專家。
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