睪丸是男性較重要的外生殖器官之一,具有重要的生精和儲精功能等。對男性的生育起著決定性的影響。另外,還分泌雄性激素,可刺激精子發(fā)生及男性附性器官和副性征的發(fā)育。因此,無論是先天發(fā)育障礙還是后天的眾多因素引起的睪丸的病變,均可以導(dǎo)致不育癥。
男性假兩性畸形
目前,性別畸形的分類主要依據(jù)遺傳、類固醇生物合成、生殖腺發(fā)育及染色體、染色質(zhì)的檢查等因素來考慮。男性假兩性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睪丸,其外生殖器變化很大,可以表現(xiàn)為女性,具有或不的女性第二性征,外陰呈女性型,其核型為46,XY。按其病因不同,又分為睪丸女性化綜合征,睪酮代謝障礙,5a-還原酶及孕期用含雄性激素類藥物等因素所引起的男性假兩性畸形。
一、睪丸女性化綜合征
在男性假兩性畸形中,睪丸女性化綜合征較為常見。首次報道于1817年。1953年Morris提出“睪丸女性化”一詞沿用至今,近年來有人提出為“雄性素不敏感綜合征”。
此種病人有睪丸,性染色體組型為XY,性染色質(zhì)為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素,但由于體細(xì)胞不能形成雄性激素受體,從而不能使生殖器男性化。本型特征:①患者往往因原發(fā)閉經(jīng),不孕來診;②呈女性體形及女性脂肪分布,有女性習(xí)性;③有正常的女性乳房,但乳腺組織少,乳頭稍小或正常;④腋毛及陰毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器,小陰唇發(fā)育不良,陰蒂發(fā)育正常或細(xì)小,陰道呈盲囊狀;⑥女性內(nèi)生殖器缺如或發(fā)育不全;⑦生殖腺為未降之睪丸,組織形態(tài)與睪丸相似。
睪丸女性化可分為性睪丸女性化及不性睪丸女性化。前者有正常的女性外陰,睪丸位于腹股溝及大陰唇,陰道呈盲端,青春期乳房發(fā)育,陰毛及腋毛稀少。不性睪丸女性化病人的外生殖器性別難辨,其表現(xiàn)為陰蒂肥大,陰唇陰囊融合,乳房在青春期發(fā)育,有腋毛及陰毛。
二、睪酮合成障礙
在睪酮合成過程中,不同的酶缺陷在不同階段導(dǎo)致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現(xiàn)女性外生殖器。如17,22-碳鏈酶缺陷型及17β—還原酶缺陷?;颊咭话闵眢w修長,呈去勢體態(tài),乳房不發(fā)育。在腹股溝或陰囊內(nèi)觸及到發(fā)育欠佳的睪丸組織,多伴有尿道下裂、雙陰囊。
三、5а—還原酶缺陷
這種患者,多表現(xiàn)為男性生殖器發(fā)育不全。由于靶器官部位的5a-還原酶缺陷,不能將睪酮轉(zhuǎn)化為雙氫睪酮。前列腺不發(fā)育,外生殖器分化不全,這是一種常染色體遺傳病。
四、抗中腎旁管激素缺乏
中腎管發(fā)育正常、中腎旁管退化不。臨床表現(xiàn)為男性,但男性第二性征不明顯,毛發(fā)細(xì)、皮膚嫩、性功能不全,并可出現(xiàn)發(fā)育不全的子宮和輸卵管。
綜上所述,假兩性畸形對男性的生育有很大的影響,是男性不能癥的重要病因之一,男性朋友應(yīng)引起重視,發(fā)現(xiàn)相關(guān)則應(yīng)及時到專業(yè)不孕不育醫(yī)院進行檢查治療。了解更多請點擊咨詢在線專家。
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