• 孕育熱線:010-66117776
  • 咨詢熱線:400-610-8855
首頁(yè) > 男性不育癥 > 睪丸異常 > 睪酮合成障礙會(huì)導(dǎo)致男性不育嗎

睪酮合成障礙會(huì)導(dǎo)致男性不育嗎

來(lái)源:北京家圓醫(yī)院    作者:szy223  2011-07-19
標(biāo)簽: 輔助生殖   女性不孕   男性不育  
 

  睪酮合成障礙會(huì)導(dǎo)致男性不育。睪酮的產(chǎn)生是從胚胎開(kāi)始,在睪酮合成過(guò)程中有睪酮合成障礙,此外間質(zhì)細(xì)胞分化障礙亦可造成睪酮合成缺陷,所有睪酮合成障礙缺陷都可導(dǎo)致胎兒男性化不足,是屬于男性假兩性畸形的一種。在睪酮合成過(guò)程中,不同的酶缺陷在不同階段導(dǎo)致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常。

一、家族性男性性腺功能低下癥

  本癥為睪丸間質(zhì)細(xì)胞發(fā)育障礙,在睪丸內(nèi)無(wú)間質(zhì)細(xì)胞,不能合成與分泌睪酮,導(dǎo)致生殖管道與外生殖器向女性化發(fā)展,表現(xiàn)型為女性。睪酮水平很低,給HCG后睪酮水平亦不升高,血漿LH水平明顯升高,患者性功能低下不能生育。染色體核型為46XY。

  二、20,22碳鏈酶缺乏癥

  這兩種酶在合成氫化可的松和睪酮的開(kāi)始階段是必需的,這兩種酶的缺乏在腎上腺可造成腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙,在睪丸則引起睪酮合成障礙,患者表現(xiàn)型為女性,呈現(xiàn)男性假兩性畸形,可有女性生殖道與女性化的外生殖器,但性腺為睪丸位于盆腔內(nèi)、腹股溝管或大陰唇內(nèi),有發(fā)育不良的男性內(nèi)生殖器,糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、性激素均低下,FSHLH、和ACTH升高。染色體核型為46XY

  三、3p一羥類固醇脫氫酶缺乏癥

  此酶缺乏,醛固酮、氫化可的松和雄酮的合成均受阻,表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全;在睪丸由于睪酮分泌障礙,表現(xiàn)為性功能低下;呈男性假兩性畸形,患者幾乎都有隱睪,染色體核型為46XY??捎媚I上腺皮質(zhì)激素和醛固酮作替代治療,外生殖器異常需作整形術(shù)。

  四、17-a-羥化酶缺癥

  由于此酶缺乏使腎上腺皮質(zhì)的氫化可的松、睪酮及雌二醇合成障礙,同時(shí)可使睪丸的睪酮合成障礙,因此患者的臨床表現(xiàn)為睪丸不下降到陰囊、、尿道下裂,出現(xiàn)外生殖器女性化,青春期不出現(xiàn)男性第二性征,呈類無(wú)睪狀態(tài)?;颊咭话銦o(wú)副中腎管的殘跡,這表明在胚胎時(shí)期睪丸合成苗勒管抑制因子(MIF)是正常的。由于此酶缺乏導(dǎo)致腎上腺脫氫皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮以及醛固酮等鹽皮質(zhì)激素的合成過(guò)多,患者可出現(xiàn)高血壓、高血鈉、低血鉀及堿中毒癥狀。染色體核型為46XY,為常染色體隱性遺傳??捎媚I上腺皮質(zhì)激素替代治療,使低血壓和高血壓癥狀恢復(fù)到正常,性別選擇為女性時(shí),應(yīng)切除性腺,并用女性激素替代治療。

  五、17一酮類固醇還原酶缺陷

17一酮類固醇還原酶缺陷,影響睪丸酮合成,可使外生殖器女性化,可有一淺的陰道,但無(wú)子宮。血漿中睪酮水平低下,雌激素升高,青春期常有女性乳房發(fā)育,這取決于雌激素的水平。染色體核型為46XY。根據(jù)男性基因型伴外生殖器官異??勺鞒鲈\斷,性激素測(cè)定具有診斷和鑒別診斷意義。一般行睪丸切除術(shù)并用雌激素替代治療。

睪酮合成障礙是導(dǎo)致男性不育的原因,基于本文的專業(yè)性較強(qiáng),患者朋友如果有不明白之處可以點(diǎn)擊咨詢?cè)诰€專家咨詢,以便對(duì)自向病情以及治療方法有更多的了解。

 

溫馨提示:北京家圓醫(yī)院是北京市衛(wèi)健委審批通過(guò)的合法開(kāi)展輔助生殖(輔助生殖)的正規(guī)醫(yī)院,做輔助生殖(輔助生殖)請(qǐng)到北京市衛(wèi)健委批準(zhǔn)的,有資質(zhì)、正規(guī)輔助生殖醫(yī)院。

您可能感興趣的內(nèi)容:

網(wǎng)站聲明:

本站內(nèi)容涉及轉(zhuǎn)載均出于互聯(lián)網(wǎng),對(duì)有明確來(lái)源的都注明了出處,版權(quán)歸原作者及網(wǎng)站所有,北京家圓醫(yī)院不承擔(dān)任何法律責(zé)任。如果您對(duì)于我們的使用有任何的疑問(wèn),請(qǐng)及時(shí)與我們聯(lián)系,以便我們迅速做出處理。

文章推薦MORE +

預(yù)約專區(qū)Booking

孕育熱線:010-66117776

咨詢熱線:400-610-8855

版權(quán)所有:北京家圓醫(yī)院
京ICP備15014449號(hào)-1 京公網(wǎng)安備:110102000568號(hào)
(京)醫(yī)廣【2024】第06-19-1631號(hào)
醫(yī)院地址:北京市西城區(qū)趙登禹路富國(guó)街2號(hào)
投訴電話:010-66186858

關(guān)于家圓醫(yī)院簡(jiǎn)介專家團(tuán)隊(duì)家圓動(dòng)態(tài)醫(yī)院設(shè)備
承認(rèn)家圓女性不孕男性不育輔助生殖品質(zhì)保障
信賴家圓患者心聲媒體報(bào)道保障隱私
聯(lián)系家圓在線咨詢免費(fèi)預(yù)約咨詢熱線乘車路線